特发性肺纤维化诊断和治疗指南(2011-2015) 1概述 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病变为主，累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。 由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变，故也称为弥漫性肺实质疾病(DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同，是所有弥漫性间质性肺病的总称。 2已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP)肉芽肿所致DPLD，如结节病/外源性过敏性肺泡炎其他类型的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症特发性肺纤维化(IPF) 除IPF以外的IIP呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）隐原性机化性肺炎(COP)脱屑型间质性肺炎(DIP)急性间质性肺炎(AIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)弥漫性实质性肺疾病3特发性间质性肺炎概述 特发性间质性肺炎(IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。 这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。 该类
