肺血管炎诊断和治疗进展硕士研究生 王岚硕士生导师 王雪芬血管炎性疾病n 血管壁炎症和坏死n 可以累及动脉、静脉和毛细血管n 分类： 原发性血管炎（原因不明的血管炎） 继发性血管炎n 肺脏是最常累及的器官之一 肺血管炎病因 1988年Strauss病因不明具有明显临床、形态学的综合征肺部受累lWegener肉芽肿 l变应性肉芽肿性血管炎(CSS)l结节病lGoodpastures综合征l原发性肺动脉高压病因不明具有明显临床综合征和非特异性动脉炎肺部受累l类风湿性关节炎l系统性红斑狼疮l干燥综合征l外源性过敏性肺泡炎感染所致血管炎重叠性疾病特发性肺小血管炎 1994年Jennetten 抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎 n 包括：韦格纳肉芽肿 （Wegener granulomatosis）显微镜下多血管炎 （MPA）变应性肉芽肿性血管炎 （Churg-Strauss syndrome）ANCA相关性肺小血管炎诊断困难n 多方面以及易变的临床主诉n 和一些常见疾病的症状体征的重叠，如感染、肿瘤、肺栓塞以及结缔组织疾病n 血管炎发病率低(20100/1.010e6）警惕！弥漫性肺泡出血急性肾小
