肺动脉口狭窄pulmonary stenosis, PS返回肺动脉口狭窄 右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分 肺动脉口狭窄的三种类型（详细） 肺动脉瓣狭窄 右心室漏斗部狭窄 肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄肺动脉口狭窄 PS 病理生理 PS 使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。 静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。 PS 狭窄程度与压差大小密切相关，压差100mmHg 为重度狭窄。临床表现 轻度狭窄者，无症状或症状轻微。 中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。 症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。体格检查 肺动脉瓣狭窄者 L2SM 响亮粗糙，收缩早中期，喷射样 肺动脉第二音减弱或消失 并伴有收缩期震颤 漏斗部狭窄者 杂音位置较低 肺动脉瓣第二音多正常心电图，X 线 ECG 心电轴右偏 P 波高尖等表现 右心室肥
