白塞病类型及预后目录1 白塞氏病概述2 自身炎症？自身免疫？3 血管白塞4 神经白塞5 肠白塞目录1 白塞氏病概述2 自身炎症？自身免疫？3 血管白塞4 神经白塞5 肠白塞白塞病的流行病学 世界各地，以“丝绸之路”各国（中国日本土耳其地中海国家）发病率高白塞病（BD） 定义：是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，并累及多个系统的血管炎。 基本病变：组织、器官的血管炎 定义：是一种以反复性发作口腔溃疡为首发、伴有外阴溃疡、结节性红斑等皮肤粘膜病变为基本临床特征的，选择性发生烟炎、GI溃疡、主动脉瓣返流、关节炎、下肢静脉血栓、动脉狭窄、动脉瘤等12器官，在此基础上，神经系统损害是危重标志。BD的首发临床表现白塞病的临床表现Chapel Hill 2012年血管炎分类 大血管炎 中血管炎 小血管炎 可变血管炎白塞氏病 单器官血管炎 系统性疾病相关血管炎 可能病因相关血管炎BD分类/诊断标准的演变 27个国家参与（包括北京协和医院）开发新BD国际标准 验证 研究组 ICBD敏感度（93.9%）和特异度（92.1%） ISG敏感度（81.2%）和特异度（95.9%） 验证组 I
