第九章间质性肺疾病间质性肺疾病（interstitial lung disease ILD）定义：亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease, DPLD），是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。肺间质的概念 肺实质各级支气管和肺泡结构。 肺间质肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。肺间质的概念 细胞成分 肺间质内，约75是细胞成分，其中约3040是间叶细胞（成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞）：其余为炎症细胞及免疫活性细胞（单核巨噬细胞、淋巴细胞、肥大细胞）。 细胞外基质（ECM）包括基质及纤维成分。基质主要由基底膜，由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组成：纤维成分是胶原纤维和弹力纤维。 发病机制 共同规律：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损
