肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断此PPT下载后可自行编辑修改医之为道大矣，医之为任重矣。开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！概述 淋巴管肌瘤病是一种原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常称为肺淋巴管肌瘤病。流行病学n n LAM是一种罕见的疾病，它可以散发或与遗传病结节性硬化症（TSC）有关。n n 成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000；成年女性TSC患者LAM的发病率大约是30-40%。n n 男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。 LAM与TSC的关系n n 结节性硬化症 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex (Tuberous Sclerosis Complex， ，TSC) TSC)是一 是一种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成人均可受 种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成人均可受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。 累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。n n TSC TSC和 和LAM LAM均可发生 均可
