1肺动脉高压:病理生理学、遗传学 和 分子生物学 Ghazwan Butrous MB ChB PhD FESC FRSA英国肯特大学心肺疾病学教授国际肺循环研究院执行主任 英国辉瑞研发中心首席科学顾问 2肺动脉高压:病理生理学、遗传学和分子生物学肺循环肺血管疾病（ PVD）的定义PVD的病理生理学遗传学右心室（RV）的功能结论3肺 内 循 环肺循环 为肺泡管和肺泡提供营养，实现机体与外界环境的气体交换。肺是接受全部心输出量的唯一脏器。 支气管血管 来源于体循环，接受3% 心输出量。为呼吸性细支气管分支以上的部分提供营养。4人体循环系统肺是接受全部心输出量的唯一脏器血管分支与气道伴行5Muscular Partially Muscular Non Muscular血管分级6血管分级7肌性部分肌性 无肌性分级8肌性动脉管腔AMI感受器和效应器 通过血管调节因子和生长因子的释放传递压力和血流的变化。9肺动脉高压发病过程10肺动脉高压发病过程肺血管疾病 肺血管阻力增高肺动脉高压血管重塑 血管张力增高 疾病进程11内皮功能血管收缩 血管舒张内皮素-1血管紧张素 II5-羟色胺一氧化氮(NO)前
