1、 肺部少见病-临床诊治简介肺部少见病 种类繁多：肺部本身 /全身性疾病表现 间质性肺疾病， 肺血管疾病， 肺泡疾病， 气道疾病， 淋巴细胞增生性疾病， 特殊感染， 嗜酸细胞增多肺浸润性肺疾病， 特殊人群的肺部疾病 肺部寄生虫 肺部肉芽肿性疾病 少见肿瘤等嗜酸细胞增多性肺疾病的临床分类明确病因的嗜酸细胞增多性肺疾病 寄生虫或其他感染所致的嗜酸细胞增多性肺疾病 变应性支气管肺曲菌病 (ABPA)和相关的综合征 医源性和毒物诱发的嗜酸细胞增多性肺疾病（药物、乳腺放疗、毒物等）未知病因的嗜酸细胞增多性肺疾病局限于肺部的 隐源性慢性嗜酸细胞性肺炎 隐源性急性嗜酸细胞性肺炎肺部疾病可伴有轻度的肺嗜酸细胞增
2、多 哮喘，嗜酸细胞支气管炎 机化性肺炎 隐源性间质性肺炎 郎格汉斯细胞肉芽肿 结节病 淋巴瘤 与全身疾病相关变应性肉芽肿性血管炎（ CSS）嗜酸细胞增多综合征（ Interstitial pulmonary and bronchiolar disorders / edited by Joseph P 2008）已知原因的 DPLD，如药物所致，胶原血管疾病感染相关的疾病（ PCP、病毒感染、真菌感染等）其他类似的疾病：心源性肺水肿、癌性淋巴管炎等特发性间质性肺疾病（ IIP）肉芽肿所致DPLD， 如结节病其他类型的 DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化（ IPF/UIP
3、）除 IPF 以外的特发性间质性肺疾病呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（ RBILD）隐原性机化性肺炎（ COP）脱屑型间质性肺疾病（ DIP）急性间质性肺疾病（ AIP）非特异性间质性肺疾病（ NSIP）淋巴细胞间质性肺疾病（ LIP）弥漫性肺间质疾病（ DPLD） Major Idiopathic Interstitial PneumoniasIdiopathic pulmonary fibrosisIdiopathic nonspecific interstitial pneumoniaRespiratory bronchiolitis interstitial lung diseaseD
4、esquamative interstitial pneumoniaCryptogenic organizing pneumoniaAcute interstitial pneumoniaRare Idiopathic Interstitial PneumoniasIdiopathic lymphoid interstitial pneumoniaIdiopathic pleuropulmonary fibroelastosisUnclassifiable idiopathic interstitial pneumoniasThe idiopathic interstitial pneumon
5、ias“Unclassifiable disease” Fleischner 2011 “at least half of idiopathic cases” do not fit the current classification Kevin Brown In Denver, 30% of cases “cannot be classified” Similarities at other centres but what do we mean by “unclassifiable disease”?血管炎（ Vasculitis） 继发性血管炎：血管炎继发于另一确诊的疾病：如感染、肿瘤、
6、弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等。 原发性血管炎：不合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎。血管炎分类 大血管炎：巨细胞（颞）动脉炎大动脉炎 中血管血管炎结节性多动脉炎川崎病 小血管血管炎-Chapel Hill 会议 ,1993小血管炎分类肉芽肿性多血管炎（ GPA, Wegener肉芽肿）嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎 （ EGPA）显微镜下多血管炎 (MPA)过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎ANCA相关性血管炎主要内容 肺部 ANCA相关血管炎 结节病 肺泡疾病（肺泡蛋白沉着症） （肺）淋巴管平滑肌瘤病 气道少见病（气道骨化症、复发性多软骨炎、原发性支气管肺淀粉样变）
