粘多糖增多症患者的麻醉高明龙 北京军区总医院麻醉科1 .病例1. 患者男性，21岁，50kg2. 诊断：-骨折；粘多糖增多症2 .1. 粘多糖增多症是个什么病2. 粘多糖增多症的病理生理3. 该疾病对麻醉用药、麻醉操作有什么影响4. 对心肺功能的影响问题3 .基础知识复习4 .结缔组织（1 ） ( 宏 微)n 结缔组织（connective tissue ）由细胞和大量细胞间质构成。n 结缔组织在动物体内分布广，种类多，包括固有结缔组织（疏松结缔组织、致密结缔组织、 脂肪组织、网状组织），血液、软骨和骨组织5 .结缔组织（2 ） ( 宏 微)n 结缔组织由结缔组织特化细胞或纤维细胞和软骨细胞产生。n 结缔组织= 少量结缔组织细胞+ 丰富纤维组织+一定量无机成分。n 纤维组织( 基质)= 由大量的多态性蛋白多糖复合体组成。n 蛋白多糖= ( 蛋白质+ 粘多糖) ，呈长丝状。6 .粘多糖n 粘多糖，也称为糖胺聚糖n 粘多糖= 多个不同（糖醛酸+ 酪氨基己糖）+ 多个硫键的聚合糖。n 其中每一个（糖醛酸和酪氨基己糖）称为双糖单位。n 糖醛酸和酪氨基己糖分别为单糖。7 .胺的概念 胺是氨(NH
