骨髓增生异常综合征诊治进展(Myelodysplastic syndrome,MDS)MDS 定义:MDS是一组来源于造血干细胞的髓系肿瘤,以骨髓造血功能衰竭致外周血血细胞减少,和一系或多系形态学发育异常为特征,具有向白血病转化特征。 (1)克隆性 (2) 发育异常 (3)造血功能衰竭 (4)遗传不稳定导致高风险向AML转化 (约30%) 原发性和继发性MDS骨髓增生异常综合征的历史Leu Res 2012, 36:1441-52.1976年前,MDS的名称并不存在Age-related Incidence of MDSMalesFemales0 10 20 30 40 50 60 70 800.010.1110100RateDisease of elderly Age, years发病率: 发病率:n n一般人群 一般人群2-4/10 2-4/10万, 万,n n60 60岁以后上升至 岁以后上升至20- 20-50/10 50/10万 万流行病学 危险因素: 老年 男性 曾有抗肿瘤治疗,如化疗和/或放疗 环境毒素接触史,如有机溶剂 吸烟 先天性和遗传性疾病,如范可尼贫血 30%为继