噬血细胞综合征噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)，是一组、脾脏、等造血组织中良性、反应性增生的组织细胞吞噬自身血细胞而引发的一系列临床病症。临床表现为持续高热，肝、脾、淋巴结大，外周血细胞减少，肝功能异常，凝血功能障碍等。1979年首先由Risdull等报告，多发于儿童。可由感染病毒，或是因为用药不当，以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿瘤几率低)等诱发，由于婴幼儿自身抵抗能力弱，调节不当，致使单核巨噬细胞增生而且对自身血细胞发生攻击并消除，使得婴儿贫血导致死亡。嗜血细胞综合征-分类原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关。继发性HPS分为感染相关性HPS(infection-associatedhemophagocyticsyndrome,IAHS)，此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS(virus-associatedhemophagocyticsyndrome,VAHS);由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS(malignancy-associatedhemophagnocyti
