从指南视角看肥厚型心肌病诊疗 中国成人肥厚性心肌病诊断与治疗指南解读成人肥厚型心肌病的定义 1958年Teare首先对“肥厚型心肌病”进行了详细描述,随后概念不断演变发展,该病基本特征是心肌肥厚及猝死发生率高 6-7 。 目前认为,HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病,主要表现为左心室壁增厚,通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度15 mm,或者有明确家族史者厚度13 mm,通常不伴有左心室腔的扩大,需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。典型HCM 心肌肥厚 胸骨旁左室长轴切面(图1A)显示室间隔明显增厚。应用ECHO测量时需避开右室面肌小梁。诊断时还需结合左室短轴切面(图1B),左室后壁基底段厚度大多正常。 HCM 的流行病学 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。美国成年人(2335岁、5177岁)HCM患病率为 200/10 万 8-9 ,中国 HCM 患病率为 80/10万 10 ,粗略估算中国成人HCM患者超过100万。 HCM 是青少年和运动员猝死的主要原因之一 11 。心脏性猝死(sudden cardiac