格林巴利综合症汇总格林-巴利综合征(GBS)n 急性感染性多发性神经根神经炎n 主要临床特征:进行性对称性弛缓性瘫痪n 发病率:1.6/10万人口n 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病n 病程自限,严重者死于呼吸肌麻痹病因与发病机理n 多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 (1)病变神经淋巴细胞浸润,淋巴细胞可致大鼠神经病变 (2)患儿血清中有抗髓鞘抗体,该抗体可致大鼠神经病变 (3)用周围神经抗原成分免疫动物,致与GBS相似 的动物模型(Experimental allergic neuritis, EAN) (4)病变神经损害成对称性病因与发病机理n 诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传) (1 )感染:2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ) : 最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患儿(42-76%)血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体(抗GM1 或GD1a等抗神经节苷脂抗体)滴度增高 病因与发病机理分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物(与神经纤维中的神经节苷