间质性肺疾病龙飞 定义 一组累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，又称弥漫性肺实质疾病。ILD定义、临床特点 临床特点: 1进行性呼吸困难； 2X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影； 3肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低； 4组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。间质概念细胞和细胞外基质发病机制 肺间质的慢性炎症导致免疫损伤和反复修复导致纤维化。 分型：中性粒细胞为主 淋巴细胞为主Diffuse Parenchymal Lung Diseases / Interstitial Lung Disease(DPLD / ILD)已知原因：CTD 、药物、粉尘、放射 等肉芽肿性疾病：结节病、外源性过敏性肺炎 等其他：PAP 、LAM 、PLCH 等特发性间质性肺炎 (IIP)ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:277 特发性肺纤维化（IPF/UIP ）非特异性间质性肺炎（NSIP ） 隐原性机化性肺炎（C OP ）淋巴细胞间质性肺炎（LIP ） 脱屑型间质性肺炎（DIP ）急性间质性肺炎（AIP ）呼吸性细
