结缔组织病间质性肺病的影像表现(ppt)什么是结缔组织病（CTD) CTD是一组主要侵犯全身结缔组织和血管的慢性系统性自身免疫性疾病 肺和胸膜因富含胶原、血管等结缔组织而易受累。 早期诊断和分型是治疗的关键结缔组织病可引起哪些肺部表现 肺间质疾病(ILD)； 肺血管疾病； 弥漫性肺泡出血； 细支气管炎； 肺实质结节； 胸膜改变； 其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等什么是间质性肺病（ILD）定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。临床特点: 1进行性呼吸困难； 2X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影； 3肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低和静息/运动时 P（A-a）O2异常增大； 4组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP ）肉芽肿所致DPLD ， 如结节病其他类型的DPLD ，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化（IPF/UIP ）除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP ，BOOP ）
