骨肉瘤临床诊疗规范样本定义骨肉瘤是指成骨间叶细胞产生的原发恶性骨或软组织肿瘤。典型骨肉瘤有很多亚型:低度恶性髓内骨肉瘤;继发于Paget氏病的骨肉瘤;骨旁骨肉瘤;骨膜骨肉瘤;小细胞骨肉瘤;软组织骨肉瘤;毛细血管扩张型骨肉瘤等。好发年龄在1020岁之间,男性多于女性。多发于青少年患者的长骨干骺端,一般好发于股骨远端,胫骨近端,肱骨近端及桡骨远端。有时为多中心发病。诊断依据一、病史典型骨肉瘤侵袭性强,生长快,可以出现局部跳跃灶,早期即可发生肺转移。单纯行手术治疗后,10年生存率为10%20%。一般在截肢术后12年出现肺转移,而以1年者最多,由于使用了新辅助化疗,5年生存率可达50%70%。二、症状和体征骨肉瘤初期多无典型的症状,仅表现为近关节的疼痛,活动后加剧,数周后疼痛加剧,并呈持续性,局部出现软组织肿块,肿块逐渐加重,触之质硬,疼痛明显,不断增大的肿块边界不明显,局部皮温增高。皮肤表面可见浅表静脉怒张现象,部分病人可发生病理骨折。当肿瘤累及骨软骨时,可出现关节腔肿胀。当肿瘤进展显著时,可触及局部淋巴结增多、增大。三、辅助检查X线检