DIFFUSE PANBRONCHIOLITIS弥漫性泛细支气管炎1概述 弥漫存在于两肺呼吸细支气管区域的以慢性 炎症为特征的小气道疾病,可导致严重的 呼吸功能障碍 弥漫 泛 细支气管 炎 2流行病学世界分布和人种特异性: 东亚地区:日本、韩国、中国 在日本其发生率几近于肺气肿 欧美地区:发病年龄: 10 80 岁 , 各 年 龄 组 均 可 发 生 ,40 50 岁 为 发 病 高峰;男女比例:1.4/13病因未明1 、遗传因素: 常伴发鼻窦炎; 种族特异性强; 家族发病倾向; HLA BW54 抗原阳性率明显增加;2 、环境因素: 少见于长期生活在国外的东亚人 4病理 呼吸性细支气管及其周围组织的慢性炎症 炎细胞浸润:淋巴细胞、浆细胞、组织细胞 管壁及其周围的泡沫细胞聚集 导致呼吸细支气管管壁增厚、官腔狭窄和闭塞,形成散在息肉样肉芽肿,管壁纤维化, 继发支气管扩张 影像学表现的基础5临床表现症状: 隐袭起病,有患者几乎无自觉症状 咳嗽 咳痰:易继发感染,出现脓痰 活动后气短 最终可发生呼吸衰竭 慢性鼻窦炎症状:鼻塞、流涕、嗅觉减退体征: 绝大多数可闻及湿罗音,有时可并有干罗音6血液