蚕豆病 1 .蚕豆病favism蚕豆症的正式医学名称为葡萄糖六磷酸盐脱氢酵素缺乏症定义: 遗传性葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶（G6PD ）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病。有这个病的人，在吃了蚕豆以后可引起急性溶血性贫血，所以叫做蚕豆病。这个病与遗传有关，吃蚕豆不能引起。2 .发生机制 在遗传性葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶（G-6-PD ）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。G-6-PD 有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD 缺乏时则红细胞被破坏而致病。该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD 基因在X 染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7 1 。有的学者认为，蚕豆病的发病还可能与其他因素有关。3 .初步研究发现，蚕豆浸出液与缺乏G6PD 的红细胞温育后，能使红细胞内还原型谷胱甘肽(GSH) 含量显著降低，高铁血红蛋白浓度增高。这一结果提示蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质。研究者对从蚕豆中提取出的多种生物质如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、异脲脒和多巴进行分析，发现均有抑制G6PD 活性或减少缺乏G6PD 红细胞的GSH 含量的作用。也有可能
