重症肌无力指南课件.ppt

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中国重症肌无力诊断和治疗指南 重症肌无力(myasthenia gravis,MG) 是一种由乙酰胆碱受体(AChR) 抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG 患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle specific tyrosine kinase ,MuSK) 抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(lowdensity lipoprotein receptorrelated protein 4 ,LRP4) 抗体介导。 其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳,活动后加重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。 年平均发病率为(8.0 20.0)/10 万人1。MG 在各个年龄阶段均可发病。 在40 岁之前,女性发病率高于男性;40 50 岁男女发病率相当;50 岁之后,男性发病率略高于女性。一、临床表现 患者全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力;脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。 经常从一组肌群无力开始,逐渐累及其他肌群,直到全身肌无力。

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