颅咽管瘤的影像诊断首都医科大学宣武医院放射科 曹丽珍1 .概论l 仅次于垂体腺瘤，是鞍区第2 常见肿瘤l 约占鞍区肿瘤的30%l 来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋（Rathkes pouth ）的残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近2 .发生率l 占原发脑肿瘤的4.7%6.5% ，占儿童脑肿瘤的16.6%l 男性略多于女性l 青少年多见，患病年龄高峰为10 岁左右3 .好发部位l 鞍外型及鞍内外型 多见，约占90%l 鞍内型 极少见，主要见于成人4 .病理特点l 囊变 单囊或多囊，囊变区多位于瘤 体上部l 钙化 囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化的发生率约为70%l 实性 10%5 .病理类型l 牙釉质型 大多数，多见于青少年，肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机油状内容物，多数肿瘤与脑组织界面不规则，手术不易剥离l 乳头型 几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除6 .临床表现l 颅内压增高 肿瘤突入第脑室，导致脑积水，最常见于儿童l 视力、视野损害 视神经通路受阻所致l 垂体机能低
