脑白质病变影像诊断概述 神经病诊断原则：定位靠体征、定性靠病史。 一切辅助检查均服务于病史。 影像学在神经科疾病诊断的作用。 同病异像，异病同像。 脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“ 板层” 样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质 。 类脂质约占髓鞘的80% ，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“ 绝缘” 作用。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。 脑白质病变分类 原发性 继发性原发性脑白质病变 先天性和遗传性脑白质病 发病时髓鞘未发育成熟，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。 获得性脑白质病 已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘疾病 。继发性脑白质病变 中毒性 感染性 代谢性 血管性 肿瘤性 脑积水先天性和遗传性脑白质病 肾上腺脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良 类球状细胞型脑白质营养不良 海绵状脑病 亚力山大病 肾上腺脑白质营养不良 病因： 脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A 合成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、尤
