腺泡状软组织肉瘤 alveolar soft part sarcoma定义 腺泡状软组织肉瘤是一种主要累及青少年和年轻人的罕见肿瘤 由含有丰富嗜酸性颗粒状胞质的大的一致性上皮样细胞构成 肿瘤细胞排列成实性巢和/ 或腺泡状结构，细胞巢之间有薄的窦状血管分隔流行病学 腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤。 可发生于任何年龄，但以15-35 岁最常见，5 岁以下和50 岁以上患者罕见 30 岁以下患者以女性多见，而30 岁以上患者以男性略多发病部位 成年患者的肿瘤最常发生于四肢，尤其是大腿深部软组织 儿童和婴幼儿肿瘤的最常见部位是头颈部，尤其眼眶和舌 其他少见部位也有个别病例报道，如纵膈、肺、胃、腹膜后和骨临床表现 一般表现为缓慢生长的无痛性肿物 早期转移是此瘤的特征，大量病例以肺、骨或脑转移瘤为首发表现 眼眶病变最常表现为眼球突出和眼睑肿胀 因肿瘤血管丰富，血管造影或对比增强可显示肿瘤内丰富的血管和显著的回流静脉病理 WHO 软组织肿瘤分类将其分为“ 分化不确定的肿瘤” 大体检查：倾向于界限不清，较大肿瘤常见坏死出血区 光镜下最具特征性的表现是器官样或巢状结构，巢间纤维结缔组织间隔内含有
