脊髓小脑性共济失调 （spinocerebellar ataxia，SCAs）1 ppt课件遗传遗传性共济失调（性共济失调（hereditary ataxiahereditary ataxia，HAHA） 定义：由遗传因素所致的以共济运动障碍、辨距不良为主要临床表现的一大类中枢神经系统变性疾病 三大特征：世代相传的遗传背景 共济失调的临床表现 脊髓、小脑、脑干损害为主的病理改变2 ppt课件遗传性共济失调（遗传性共济失调（hereditary ataxiahereditary ataxia，HAHA） 临床上以共济运动障碍为主要特征，可伴有复杂的神经系统损害，如锥体束、锥体外系、大脑皮质、脊髓、脑神经、脊神经、自主神经等症状，亦可伴有非神经系统表现如心脏病变、内分泌代谢异常、骨骼畸形、皮肤病变等。 HA的遗传方式以常染色体显性遗传(autosomal dominant，AD)为主，部分可呈常染色体隐性遗传(autosomalrecessive，AR)，极少数为X连锁遗传(X-linked)和线粒体遗传(mitochondrial)；散发病例亦不少见3 ppt课件脊髓小脑性共济失调（sp
