糖原的合成与分解目录CONTENTPART ONE PART TWO PART THREE PART FOUR PART FIVE PART SIX糖原概述 糖原合成 糖原分解糖原合成与分解的总结糖原积累症习题及病例PART ONE1. 糖原概述1.糖 原 (glycogen)是以葡萄糖为基本单位聚合而成的多糖(葡萄糖的多聚体)。1.1糖原的定义2.动物体内糖的储存形式之一3.机体能迅速动用的能量储备。1.2糖原结构特点 非还原端还原端 形 状:树枝状分子量:1001000万还原端:一个非还原端:多个直链-1,4-糖苷键分支-1,6-糖苷键(约10个葡萄糖单元处形成分枝)分支增加,溶解度增加。注意:每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多,以利于其被酶分解。1.3糖原储存器官肌肉:肌糖原,180 300g,主要供肌肉收缩急需肝脏:肝糖原,70 100g,维持血糖水平,血糖的主要来源 肝糖原 肌糖原贮 量 90-100g 200-500g 5% 1-2%合成原料 单糖/非糖物质 葡萄糖分解产物 葡萄糖 乳 酸功 能 维持血糖浓度 满足剧烈运动时 的相对恒定 肌肉对能量的需要消 耗 餐后1