第十六章免疫缺陷病ImmunodeficiencydiseaseIDD课件.ppt

第 二十一 章 免 疫 缺 陷 病 （ Immunodeficiency disease, IDD ） 概 念免疫缺陷病是由免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能障碍所出现的临床综合症。分 类 原发性(PIDD)和继发性(SIDD)发生在其他疾病基础上或理化因素、营养障碍所引起的免疫系统暂时或持久损害，导致免疫功能低下。 体液ID、细胞ID、联合ID、吞噬细胞ID和补体ID共同特征 感染：反复性、持续性、严重性、进行性 肿瘤：比同龄正常人群高100300倍 伴发自身免疫病：比同龄正常人群高100010000倍 临床表现复杂多样 遗传倾向：1/3常染色体遗传，1/5性染色体遗传 发病年龄：50%以上从婴儿开始发病原发性免疫缺陷病( PIDD)特点 遗传性(先天性)，免疫细胞等发育缺陷 分特异性和非特异性免疫缺陷两类，特异性体液免疫缺陷为多,占50% 多发于婴幼儿