1、女性 64岁 因腰背疼痛为主诉就诊。,先天性巨输尿管,定义,先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏),导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻,梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显,又称为先天性输尿管末端功能性梗阻 。,泌尿外科分类:,分类,1、梗阻型2、返流型3、非梗阻型非返流型,大多数是由于近膀胱段0.4-0.5cm的输尿管蠕动减弱导致功能性梗阻。,症状体征 先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现,大多以腰酸、胀痛为主诉就诊,偶有因腰部包块、血尿、尿路感染等症状。,检查方法1、B超 特点:首
2、选方法 表现: 1)肾盂、输尿管积水,以盆段输尿管积水更为严重 2)输尿管迂曲,内径增大。,2、静脉尿路造影,特点:是诊断先天性巨输尿管的主要手段之一。表型是:扩张段至狭窄段输尿管呈“鸟嘴状”、”漏斗状”、“杵状”。,3、输尿管逆行插管造影检查特点:有时静脉肾盂造影检查、输尿管不显影,需做此检查。它能明确输尿管下段有无狭窄及狭窄段的形态、长度及严重程度。 4、膀胱镜检查 特点:可进一步证实有无膀胱病变及输尿管下段有无器质性病变。,治疗原则 取决于尿路梗阻所致的肾功能的损害程 度。 1)手术:文献报道患者一旦出现慢性肾功能衰竭,可能会错过手术治疗的时机,故成人先天性巨输尿管症以手术为主。 2)保守治疗:对于积水不严重、肾功能正常,无并发症的病人需随访观察,主要观察病人症状、B超,尿路造影等。,谢谢,