特发性血小板减少性紫癜浙二医院血液科 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP) 是一种自身免疫性疾病。该病以皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、抗血小板自身抗体出现等为其特征发 病 机 制 现公认该病与自身免疫功能异常相关:l B淋巴细胞功能异常:产生针对自身血小板抗原的自身抗体l T淋巴细胞功能异常: 产生自身致敏淋巴细胞 发 病 机 制 B淋巴细胞PAIg MAIgG 自身免疫功能异常 Th1 T淋巴细胞 CTL 1982年Van Leeuwen等研究发现: 32/42例成人ITP患者的血小板洗脱物能与正常血小板结合,而不能与2例血小板无力症患者的血小板结合,首次提供了成人ITP患者存在自身抗体的证据 应用抗原特异性分析: 发现50%60%ITP患者存在识别一种或多种血小板表面GP,包括GPba、GPb、GPaa的自身抗体。对ITP病人而言,其敏感性为49% 66%,特异性为78%93%,阳性率及阳性程度与ITP患者病情严重程度成正相关lB淋巴细胞功能异常产生针对自身血小板抗原的自身抗体l自身抗体