第二十五章 免疫增殖性疾病及其免疫检测 免疫增生性疾病是指由于淋巴细胞异常增殖所引起的疾病。故多属于血液疾病范畴,浆细胞功能异常导致免疫球蛋白异常增殖性疾病分为良性增殖病和恶性增殖病两大类疾病。 概念 免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白的异常增加,引起机体病理损伤的一组疾病。单克隆免疫球蛋白增殖多呈恶性发展趋势,故免疫球蛋白异常增殖性疾病多专指单克隆免疫球蛋白异常增殖的疾病。 单克隆免疫球蛋白增殖病的分类 免疫球蛋白异常增殖性疾病的免疫损伤机制 浆细胞异常增殖 正常体液免疫抑制 异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 溶骨性病变 浆细胞瘤对体液免疫抑制作用机制示意图 异常免疫球蛋白增生的病理作用与临床表现病 理 生 理临 床 表 现轻链的沉积淀粉样变性 巨舌;唾液腺肿大;吸收不良;充血性心力衰竭;肾功能衰竭;神经功能紊乱轻链蛋白尿;高钙血症与高尿酸血症;淀粉样变性;浆细胞浸润肾性尿毒症氮质血症;成人范可尼氏综合征(糖尿,氨基酸尿,肾小管性酸中毒)单克隆蛋白高浓度粘稠度过高 视力障碍,脑血管意外纤维蛋白聚合的障碍;M蛋白包裹血小板血液凝固障碍 紫瘢、鼻衄,其他