心肌致密化不全NVM1 1 ppt ppt 课件 课件一、（NVM ）概念n n 临床上比较少见，但不罕见。是一种含有非单一遗传背景的心肌病。目前研究发现它的病变基因点位于Xq28 联结区域内，有家族发病的倾向。文献报道最高的家族发病倾向达到44%。2 2 ppt ppt 课件 课件一、概念n n 心肌致密化可分为二类n n 孤立性心肌致密不全：无合并其它心脏畸形的心肌致密化不全。n n “ 海绵样心肌” 或“ 持续性血窦” 合并先天性左或右室流出道梗阻的心肌致密不全。3 3 ppt ppt 课件 课件一、概念n n 1995 年之前，心肌病的分类中没有心肌致密化不全的确切类型，因此将其归为未定型心肌病。有些学者认为不存在这种独立类型的心肌病，有些认为这种类型的心肌病难以诊断。4 4 ppt ppt 课件 课件一、概念n n 在2006 年AHA 的专家共识中，非常明确地把心肌致密化不全归类为原发性心肌病的一种类型，即遗传性心肌病。这就将心肌致密化不全的分类位置明确了，并提示这种疾病有别于其他心肌病，如扩张型心肌病等。5 5 ppt ppt 课件 课件一、概念n n 以往可能有些学者会
