心肌淀粉样变性1 ppt 课件定义：是由于淀粉样蛋白（不可溶的纤维性的淀粉物质）沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。根据累及器官可分为局限性和系统性淀粉样变。以系统性多见。除脑组织以外，几乎所有的器官均可以累及，包括肾脏、心脏、肝脏、胃肠道、皮肤和外周神经等多种器官组织。淀粉样变性（amyloidosis ）2 ppt 课件心肌淀粉样变性（CardiacAmyloidosis ）指 淀 粉 样 物 质 沉 积 在 心 肌 内 ， 临 床 常 表 现 为 限 制 型 心 肌 病/ 难 治 性心力衰竭，伴或不伴各种类型的传导阻滞。心肌淀粉样变性多见于各种系统性淀粉样变性。3 ppt 课件分型：根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类：1. 原发性：免疫球蛋白轻链沉积，90% 的患者血清游离轻链浓度升高，以 型轻链更明显。90% 的原发性淀粉样变性累及心脏导致心肌淀粉样变性。2. 遗传性：有TTR （甲状腺运载蛋白）基因突变导致TTR 变体沉积。3. 老年性：野生型TTR 沉积。4. 继发性：血清淀粉样蛋白A 的沉积，很少累及心脏。5. 单纯心房性：心房利钠肽的沉积。4 p
