常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断概述l 先天性颅脑发育畸形是由胚胎期神经系统发育障碍所致,是颅脑疾病的重要组成部分,最多见于新生儿、婴幼儿和儿童,约占全身畸形的10% 。l 正常脑的发育,可分为神经管形成、原始细胞的分化增生、神经元移行、髓鞘形成等阶段。每一阶段都有严格的时限,某一阶段的发育障碍,势必影响本阶段以及以后阶段的发育,并导致先天性畸形,可为单一畸形,亦可为复合性畸形。l 一般来说,脑发育障碍出现的越早,其异常程度就越严重。lCT 及MRI 多可较好的显示先天性颅脑发育畸形的类型、位置和程度,为最佳检查方法。病因l 导致先天性颅脑发育畸形的病因很多,其中约60% 原因不明,20% 为遗传性因素,10% 为自发染色体突变,10% 由环境因素如感染、缺血、中毒等所致。常见颅脑发育畸形l 脑膜脑膨出、脑膜膨出、脑膨出l 胼胝体发育不全l Dandy-Walker 畸形l 前脑无裂畸形l 视隔发育不良l 无脑回畸形和/ 或巨脑回畸形l 脑裂畸形l 灰质异位l 积水型无脑畸形l 脑穿通畸形1 、脑膜脑膨出、脑膜膨出、脑膨出 l 发生机理:胚胎学支持在妊娠的4-6 周神经外胚层和中胚层发