川崎病急性期治疗指南 孙丽君1、何为川崎病?2、川崎病的诊断3、川崎病急性期治疗指南4、川崎病急性期治疗方法主要内容01川崎病何为川崎病?川崎病Kawasaki disease ,KD1、皮肤黏膜淋巴综合症2、全身性中、小动脉炎性病变3、表现为高热、淋巴结肿大、黏膜皮肤损伤4、冠状动脉扩张和冠状动脉瘤5、婴幼儿多见,80%在5岁以下6、病因及发病机制未明基本病理 期,约1-9天,小动脉及其周围呈现急性炎性改变,有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润,动静脉均受到累及,静脉损伤较少。 期,约10-21天,大中小动脉全层血管炎,包括内、中、外膜均受到炎性细胞浸润,伴水肿和坏死,弹力纤维和肌层断裂,血管脆性增加,动脉壁无法承受其内部压力,特别是舒张压,导致动脉壁肿胀、变形,严重时可形成血栓和动脉瘤。 期,约28-31天,动脉炎症逐渐消退,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜增厚,钙化,导致动脉部分或完全阻塞,动脉瘤进一步发展。 期,长达数年,病变逐渐愈合,心肌疤痕形成,阻塞的动脉可再通。KD的基本病理变化为全身性血管炎累及主动脉及其分支,好发于冠状动脉,病变位置可以区别KD和其它血管炎综合征