1、神经病学一系重点1 / 261.总论 定位诊断、体格检查、辅助检查 .12.周围神经病 .73.脊髓疾病 .94.脑血管疾病 .125.运动障碍疾病 .156.癫痫 .177.重症肌无力 .198.其他 .21注释：本文档页码标注以八年制第 2 版神经病学为准。 问答 选择 名解 记忆（仅供参考） （总论很重要！）1.总论 定位诊断、体格检查、辅助检查 绪论 症状分类 P11. 缺失（破坏）症状（Destruction）2. 释放症状（Release ）3. 刺激症状（Irritation)4. 休克症状(Shock) 急性、严重第二章 第一节 脑神经 大脑分叶：Frontal lobe，Te
2、mporal lobe ，Parietal lobe ，Occipital lobe 十二对脑神经 cranial nerves 的英文名I-Olfactory, II-optic, III-oculomotor, IV-trochlear, V-trigeminal, VI-abducent, VII-facial, VIII-vestibulocochlear, IX-glossopharyngeal, X-vagus, XI-accessory, XII-hypoglossal 12 对脑神经连接脑的部位（用于理解损伤的定位）表 2-1 脑神经的解剖生理概况；图2-4 脑神经进出脑的部位
3、 P3I-端脑，II-间脑，III、IV- 中脑， V-脑桥，VI、VII、VIII 桥延沟，IX、X、XI 、XII- 延髓 脑神经功能：128 感觉，579 11 12 运动，579 10 混合 369 10 副交感 除支配面下部肌的面神经核（即面神经核下半）和舌下神经核只接受单侧（对侧）皮质核束支配外，其他脑神经运动核均接受双侧皮质核束的纤维。 （两个下，一个半神经是单侧的 P5）1、 嗅神经 Olfactory：嗅觉系统是唯一不在丘脑换神经元，而将神经冲动直接传导皮质的感觉系统。 （因为嗅觉早于丘脑形成） 。嗅觉减退或缺失、嗅觉过敏、幻嗅（嗅中枢的刺激性病变；臭皮蛋、烧胶皮气味，沟回发
4、作） P5神经病学一系重点2 / 262、 视神经 Optic：1) 图 2-4 视觉传导径路与各部位损伤表现 除了视神经（患侧全盲） 、视交叉（双眼颞侧偏盲） 、视交叉外侧（患侧鼻侧偏盲，少见） ，全为对侧同向性偏盲。2) 视野 视野是眼球保持居中位置时平视前方所能看到的空间范围。下方 70 度，颞侧 90度，鼻侧和上方各 60 度。 （796 ，吃酒肉）3) 黄斑回避视野检查时，在偏盲和全盲视野内，中心注视区功能保留的现象。该现象见于视放射中后部或视觉皮质区的损害或病变。如右侧枕叶视中枢损伤，双眼左侧视野同向性偏盲，黄斑回避。 （因为黄斑部的纤维终止于两侧，黄斑区由两侧大脑皮层所支配。 ）
5、4) 视乳头水肿（papilledema）视乳头水肿是颅内压增高的主要客观体征。 静脉淤血；视乳头充血；边缘模糊不清；生理凹陷消失（按发展先后顺序）5) 视神经萎缩（optic atrophy） 原发性和继发性异同点：异界限清楚（原发） 、界限不清（继发） ； 导致筛板可见（原发）or not（继发） ；同视乳头苍白3、 动眼、滑车和展神经 控制眼球运动的颅神经III-oculomotor nerve，IV-trochlear nerve，VI-abducent nerve 动眼神经支配的肌肉，动眼神经麻痹 oculomotor nerve palsy 的临床表现和常见病因肌肉：上睑提肌 le
6、vator palpebrae superioris muscle，上直肌 superior rectus，内直肌 medial rectus，下斜肌 inferior oblique，下直肌 inferior rectus，瞳孔括约肌 sphincter pupillae临床表现：上睑下垂 ptosis，眼球向外下斜视 outward 脚趾向上运动 or 向下运动；定位觉：复合感觉 eg.碰手以为是脚，即定位觉障碍【解剖与生理功能】1三种一般感觉传导通路： 图 2-26 感觉传导径路示意图 P27（1 ） 痛温觉：上升 1-2 节段脊髓后角前连和交叉（侧束）（2 ） 触觉：薄束核、楔束核 内
7、侧丘系交叉后角不交叉呈前束（3 ） 深感觉：薄束核、楔束核2脊髓内感觉传导束的排列： 图 2-30 脊髓横断面感觉运动传导束的排列 P28关于脊髓部位分布：侧束（及其他）：外下内上：CTLS；神经病学一系重点8 / 26后索：内薄外楔，内下外上 SLTC简言之：若从里往外：CTLS；若从外往里：SLTC （肿瘤压迫）3节段性感觉支配皮节由多个神经后根重叠支配，因此单一神经后根损害时，感觉障碍不明显，只有两个以上才会有感觉障碍脊髓损伤上界应比查体的感觉障碍平面高出 1-2 个节段。 胸骨角平面T2 乳头平面T4 剑突T6 肋弓T8 脐平面T10 腹股沟平面T12【损害表现和定位】 感觉过度（hy
8、perpathia ） :在感觉障碍的基础上，对外部刺激阈值增高且反应时间延长，因此对轻微刺激的辨别能力减弱（是阈值增高，即不敏感，不要和感觉过敏 hyperesthesia 搞混） 分离性感觉障碍：在同一部位仅有某种感觉缺失而其他感觉保存。 脊髓型感觉障碍： 后索型：感觉性共济失调，Romberg 征阳性 侧索型： 影响脊髓丘脑侧束，病变对侧平面以下痛温觉丧失，而触觉和深感觉存在（分离性感觉障碍） 前连合病变：触觉 OK，痛温 X（双侧对称性节段性感觉解离） 后角损害：深、触 OK，痛温 X（损伤侧节段性感觉解离） +三叉神经脊束核损害分离性感觉障碍 脊髓半离断型（脊髓半切征） Brown-
9、Squard 综合征：病变侧损伤平面以下深感觉、上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉缺失。 马尾圆锥型：肛门周围、会阴部鞍状感觉缺失。第二章第四节 反射（reflex）当高级中枢病变时，深反射增强，浅反射减弱（抑制&易化的关系）上下运动神经元瘫痪均可出现浅反射减弱 OR 消失。深反射 deep reflexes： 肱二头肌反射 C5-6 肱三头肌反射 C6-7 桡骨膜反射 C5-8 膝腱反射 L2-4 跟腱反射 S1-2浅反射 superficial reflexes： 腹壁反射 T7-12 提睾反射 L1-2 跖反射 S1-2 肛门反射 S4-5 去大脑皮质状态 decorticate
10、state大脑皮质广泛损害导致皮质功能丧失，而皮质下结构的功能仍然存在。患者表现为双目凝视或无目的活动，无任何自发语言，呼之不应，貌似清醒，实无意识。存在觉醒-睡眠周期，但时神经病学一系重点9 / 26间是紊乱的。患者缺乏随意运动，但原始反射活动保留。情感反应缺乏，偶有无意识哭叫或自发性强笑。四肢腱反射亢进，病理反射阳性。大小便失禁，腺体分泌亢进。觉醒时交感神经功能亢进，睡眠时副交感神经功能占优势。患者表现特殊的身体姿势，双前臂屈曲和内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足趾屈。 植物状态 vegetative state患者表现对自身和外界的认知功能完全丧失，呼之不应，不能与外界交流，有自发性或反
11、射性睁眼，偶可发现视觉追踪，可有自发的无意义哭笑，对疼痛刺激有回避动作，存在吮吸、咀嚼和吞咽等原始反射，大小便失禁。存在觉醒-睡眠周期，但紊乱。持续性植物状态 persistent vegetative state 是指颅脑外伤后植物状态持续 12 个月以上 ，非外伤性病因导致的植物状态持续3 个月以上。 脑死亡指全脑（大脑、小脑、脑干）功能的不可逆性丧失。必备三个条件：深昏迷，脑干反射全部消失，无自主呼吸。 运动性失语 motor aphasia=表达性失语 expressive aphasia=Brocas aphasia优势侧半球额下回后部的运动性语言中枢（Broca zone）病变引起
12、，患者能够理解他人语言，能够发音，但言语产生困难，或不能言语，或用词错误，或不能说出连贯的句子而呈电报式语言。患者能够理解书面文字，但不能读出或读错。A type of aphasia that is caused by lesion in broca zone at posterior part of inferior frontal gyrus on dominant hemisphere. It is characterized by the loss of the ability to produce language (spoken or written). Clinically t
13、he patients exhibit common problem of agrammatism. For them, speech is difficult to initiate, non-fluent, labored, halting, and telegraphic. Language is reduced to disjointed words and sentence construction is poor. Writing is difficult as well. 感觉性失语（听感受性失语，Wernicke 失语）优势侧半球颞上回后部的感觉性语言中枢（Wernicke z
14、one）病变引起，患者听力正常，但不能理解他人和自己的言语，自己的言语尽管流利，但用词错误或零乱，缺乏逻辑，让人难以理解。 命名性失语 anomic aphasia（健忘性失语 amnestic aphasia）颞中、下回后部损害所致。患者丧失对物品命名的能力，对于一个物品，只能说出它的用途，不能说出它的名称。若告诉他名称，能复述，但片刻又忘记。 不自主运动 involuntary movement不受主观意志支配的、无目的的异常运动。主要见于锥体外系病变。痉挛发作 seizure，震颤tremor，舞蹈样运动 choreic movement，手足徐动症 athetosis，扭转痉挛 tor
15、sion spasm，偏身投掷运动 hemiballismus，抽动症 tics 共济失调的定义和分类指运动时动作笨拙而不协调。正常的随意运动是在大脑皮层、基底节、前庭系统、深感觉及小脑的共同参与下完成的。共济失调分为小脑性；感觉性；前庭性；额叶性。 共济失调的体检项目指鼻试验，误指试验，轮替试验，跟膝胫试验，反跳试验，闭目难立征（Romberg sign） ，卧-起试验 角膜反射：三叉神经眼支传入，中枢在脑桥，面神经传出。 有关腱反射反射本身的增加和消失并不能确定神经疾病，因此必须双侧对比，上下对照。正常人群中极少数人可有反射亢进。实际上，只有在伴随以下临床症状中的一个时，反射增强和消失才有
16、意义：反射消失伴有其他的下运动神经元损害的表现，如无力、萎缩、束颤。反射增高伴有其他的上运动神经元损害的表现，如瘫痪、痉挛、 Babinski 征阳性。反射的幅度是不对称的，这就神经病学一系重点10 / 26提示：要么反射低的一侧是下运动神经元损害，要么反射高的一侧是上运动神经元损害。与稍高脊髓水平的反射相比反射异常增高，这就更加提示在反射减退的脊髓水平和反射增高的脊髓水平之间有损害。 腱反射支配神经的节段1. 肱二头肌腱反射 biceps r.：颈 56，肌皮神经2. 肱三头肌腱反射 triceps r.：颈 67，桡神经3. 桡骨膜反射 radioperiosteal r.：颈 58，桡神
17、经4. 膝反射 patellar r.：腰 24，股神经5. 踝反射 ankle jerk reflex： 骶 12，胫神经 锥体束征阳性上运动神经元受损时出现的原始反射（病理反射）：Babinski ，Oppenheim ，Gorden （捏腓肠肌） ，Chaddock ，Gonda（紧压足外侧两趾向下，数秒后突然放松） ，Hoffmann （弹压中指） ，Schaffer（捏压跟腱） 病理征的名称巴宾斯基征 Babinski sign, 夏道克征 Chaddock sign, 欧本海姆征 Oppenheim sign, 高登征 Gordon sign, 契夫征 Sheffer sign,
18、普瑟征 Pussep sign, 弓达征 Gonda sign 脑膜刺激征有哪些软脑膜和蛛网膜的炎症，或蛛网膜下腔出血，使脊神经根受到刺激，导致其支配的肌肉反射性痉挛：颈强直 neck rigidity，克尼格征 Kernig sign，布鲁斯基津征 Brudzinski sign 自主神经功能损害的表现血管舒缩功能障碍（皮肤潮红） ，汗腺活动功能障碍（少汗、多汗） ，心动过速，高血压，低血压，括约肌功能障碍 腰穿 lumbar puncture 的适应证 indications1. 中枢神经系统炎性病变，e.g 脑膜炎、脑炎2. 临床怀疑蛛网膜下腔出血，而头颅 CT 尚不能证实或不能与脑膜炎
19、等疾病鉴别3. 脑膜癌瘤病的诊断4. 中枢神经系统血管炎、脱髓鞘疾病及颅内转移瘤的诊断和鉴别诊断5. 脊髓病变和多发性神经根病变的诊断的鉴别诊断6. 脊髓造影和鞘内药物注射治疗7. 怀疑颅内压异常 腰穿禁忌症 contraindications of lumbar puncture1. 颅内压升高明显伴有明显的视神经水肿者和怀疑后颅窝肿瘤者 idiopathic increased intracranial pressure2. 穿刺部位有化脓性感染灶或脊柱结核者、脊髓压迫症的脊髓功能已处于即将丧失的临界状态skin infection at puncture site or sepsis3. 血液系统疾病有出血倾向者、使用肝素等药物导致出血倾向者，以及血小板50,000/mm 3（5010 9/L）者 bleeding diathesis4. 开放性颅脑损伤等 open craniocerebral injury 腰穿的并发症1. 腰椎穿刺后头痛 post-dural-puncture headache (PDPH)：最常见2. 出血：大多是损伤蛛网膜或硬膜的静脉，出血量通常较少。3. 感染4. 脑疝 cerebral herniation：最危险
