间质性肺疾病(interstitial lung disease)第二篇 呼吸系统疾病 第九章华润武钢总医院呼吸内科刘萍1学时 概述 病因和发病机制 分类 临床表现诊断标准 治疗 讲授主要内容概念n 间质性肺疾病(ILD) 是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。n 主要临床表现：进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学的双肺弥漫性病变。n 最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭死亡。第一节 间质性肺疾病的分类 ILD包括200多个病种，大多数疾病病因不明确，但它们有一些共同的临床特点、病理生理、胸片特征。肺间质的概念n 肺间质主要包括：细胞及细胞外基质n 细胞成分：在间质内约75%是细胞成分，其中30-40%是间叶细胞（成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周细胞），其余是炎症细胞和免疫活性细胞（单核巨噬细胞90%、淋巴细胞10%、很少量的肥大细胞）n 细胞外基质：细胞外基质及结缔组织纤维成分分类国际上将ILD分为四类1、已知病因的ILD（3种类型）2、特发性间质性肺炎（IIP，7种类型）3、肉芽肿性ILD （结节
