烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗定义:n 烟雾病(moyamoya disease , MMD) n 是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。1969年,由日本学者Suzuki和Takaku首先报道。n 烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧枝循环的代偿作用,是该病的重要特征。流行病学:n 烟雾病在东亚国家高发,且有一定的家族聚集性,遗传因素可能参与发病,在女性多发,为男性病人数的近2倍,发病率的2个高峰出现在两个年龄组:5岁左右的儿童和 45 岁左右的成人。n 脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害,总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主,而颅内出血多见于成年患者。病因:n 遗传因素: Moyamoya病家族发病率较正常人群高。n 免疫、炎性因素: 炎性和免疫反应相关的可溶性细胞黏附因子、PG-2、类风湿因子及过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体等在烟雾病病程中发生变化,从而推测免疫、炎性因素在该病发展过程中起到一定的作用。n 细胞因子分泌异常: 碱性成纤维细胞生长因子、转化生长因子及血小板衍生生长因子等较