概述s 自身免疫、遗传有关，确切原因不明s 水疱、大疱为主要表现s 40余种s 病情重s 治疗困难，死亡率较高第一节 天疱疮Pemphigus角质层、颗粒层、棘细胞层、基底细胞层概念 天疱疮是一种累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。 由于棘层松解所引起的慢性复发性的大疱性皮肤病。病因: 是一种自身免疫性疾病s 患者的血清中和棘细胞间存在抗表皮棘细胞的自身抗体。s 血清中抗体的滴度与病情一致。s 把正常皮肤放在有天疱疮患者血清的培养基中培养，可出现棘层松解现象。 发病机制 释放与激活纤维蛋白溶酶 棘层松解 水疱与大疱临床表现s 好发年龄：中年人s 皮损特点： 松弛性水疱和大疱 尼氏征阳性s 粘膜损害：水疱、糜烂s 继发感染尼氏征( Nikolsky Sign ) 用手指轻压水疱顶部，可使水疱向周围 扩大；或稍用力擦拭外观正常的皮肤即可使表皮擦破。尼氏征的检查要点临床分型s 寻常型s 增殖型s 落叶型s 红斑型s 疱疹样寻常型天疱疮（Pemphigus vulgaris)s 最常见s 外观正常或红斑基础上，水疱、大疱s 疱壁薄、松弛、易破s 尼氏征阳性s 水疱、结痂、糜烂、渗出s 粘膜
