第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病1.神经-肌肉接头疾病 是一组NMJ间传递功能障碍疾病 (neuromuscular junction, NMJ)2.肌肉疾病主要包括周期性瘫痪、多发性肌炎等主要包括重症肌无力、肌无力综合征等 神经- 肌肉兴奋传递功能是通过神经末梢与肌膜的特定部位- 终板构成神经- 肌肉突触联系而实现的神经-肌肉接头(突触)由: 突触前膜: 内含神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡 ACh释放突触间隙 ACh与突触后膜(肌膜的终板)皱褶内乙酰胆碱受体(acytylcholine receptor, AChR)结合概念(Definition)概 念(Definition)突触(synapse)神经末稍 神经电冲动突触前膜Ca2+内流囊泡释放Ach入突触间隙失活 再摄取胆碱酯酶突触后膜AChR突触后膜去极化 肌肉收缩Na+内流K+外流肌肉NMJ传递过程终板电位产生AChR自身抗体使AChR受损或减少NMJ疾病的发病机制涉及不同的环节重症肌无力肉毒杆菌中毒高镁血症抑制胆碱酯酶活力,导致ACh作用过度延长ACh合成和释放减少有机磷中毒Lambert-Eaton氨基甙类药物阻碍Ca2