嗜酸性筋膜炎与硬皮病1提纲嗜酸性筋膜炎硬皮病ACL抗体2嗜酸性筋膜炎3病例特点双手硬肿ANA 1:320ACL 抗体阳性嗜酸性粒细胞增高肺CT:支气管炎肺功能:正常关节炎:左腕,双肘,左踝银屑病病史外伤史嗜酸性筋膜炎前臂及下肢无硬肿ACL阳性无凹槽征、橘皮征等硬皮病类风湿关节炎银屑病关节炎嗜酸性粒细胞增高雷诺现象不明显抗体阴性无小关节炎皮肤变硬抗体阳性嗜酸性粒细胞增高4嗜酸性筋膜炎嗜酸性筋膜炎(EF)是一种以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的少见病,临床上以四肢硬肿及血中嗜酸粒细胞增多等为主要表现由Shulman于1984 年首先报道发病年龄一般在30 60 岁,也有婴幼儿发病的报道本病男性多见,男女比2:15发病机制遗传因素姐弟、父子共患报道免疫因素组织活检有免疫球蛋白和/或补体沉积感染因素从患者血清中检出特异性抗伯氏包柔螺旋体抗体,认为伯氏包柔螺旋体与人体筋膜等组织具有相似的抗原或者抗原决定簇6发病机制外伤因素多数患者有过度劳累或外伤病史过敏因素长期哮喘后继发,嗜酸性粒细胞增高7临床表现常突然发病多发于四肢,也可累及躯干“棍棒”感:受累部位触之有特征性的“棍棒”感“凹槽”征:受累肢体上