肝小静脉闭塞综合征(Hepatic Veno-occlusive Disease,HVOD)由Willmot和Robertson于1920年首先描述,指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症,故又称肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndr-ome,HSOS)。HVOD为少见病,临床报道不多,但发病呈增高趋势,临床表现多样化,无特异性,常易漏诊或误诊,导致治疗延误,确诊需依赖肝脏穿刺病理检查。一、病因吡咯烷类生物碱(pyrfolizidine alkalioids,PAs)研究发现,3以上的开花植物含有一种或多种PAs,常见植物有土三七、千里光、猪屎豆、琉 璃、天芥菜属、青檀和接骨草等。干细胞移植 包括异体或自体干细胞移植。HVOD是干细胞移植后常见并发症之一。肝移植二、发病机制HVOD发病机制相当复杂,迄今尚未完全明确。可能机制:肿瘤细胞减灭释放的毒性代谢产物及接触PAs等直接损伤肝小叶中心区域第3窦状隙内皮细胞,后触发了一系列复杂的细胞活动,包括激活补体和细胞因子如内皮素,肿瘤坏死因子a、白细胞介