胆总管囊肿诊疗常规胆总管囊肿诊疗常规定定 义义 是小儿常见的一种先天性胆道疾是小儿常见的一种先天性胆道疾病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点。不伴有肝内胆管扩张为特点。胆管扩张症分型胆管扩张症分型vI 型，胆总管囊状扩张型，胆总管囊状扩张 vII型，胆总管憩室状扩型，胆总管憩室状扩张张vIII型，胆总管末端囊状型，胆总管末端囊状扩张扩张 vIV型，肝内外胆管囊状型，肝内外胆管囊状扩张型扩张型 vV型，肝内胆管囊状扩型，肝内胆管囊状扩张张 常见病因常见病因u先天性胰胆管交界部发育畸形先天性胰胆管交界部发育畸形u病毒感染病毒感染u胆道发育不良胆道发育不良u神经分布异常神经分布异常u其他其他病理病理囊性和梭形，大小不囊性和梭形，大小不等。等。囊壁肥结缔组织增生，囊壁肥结缔组织增生，弹力纤维破坏。弹力纤维破坏。囊内胆汁浑浊，黄绿囊内胆汁浑浊，黄绿色脓苔附着。色脓苔附着。长期淤胆，肝脏纤维长期淤胆，肝脏纤维化和肝功能受损。化和肝功能受损。腹痛腹痛肿块肿块黄疸黄疸腹膜炎腹膜炎 临床表现临床表现临床表现临床表现-腹痛腹痛发生在右上腹或中上腹部，
