结缔组织病相关肺动脉高压的治疗结缔组织病相关肺动脉高压的治疗张卓莉张卓莉 北京大学第一医院风湿免疫科北京大学第一医院风湿免疫科结缔组织病是结缔组织病是PAH的常见病因的常见病因法国法国 苏格兰苏格兰美国芝加哥美国芝加哥特发性特发性PAH*52%47%51%(含家族性和药物相关性含家族性和药物相关性)CTD相关相关PAH15%30%30%系统性硬化症系统性硬化症 混合性结缔组织病混合性结缔组织病 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 干燥综合症干燥综合症 大动脉炎大动脉炎 类风湿关节炎类风湿关节炎 白塞病白塞病 肌炎肌炎/皮肌炎皮肌炎 韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿 结节性多动脉炎结节性多动脉炎 显微镜下多动脉炎显微镜下多动脉炎 变应性肉芽肿变应性肉芽肿结缔组织病导致肺高压的结缔组织病导致肺高压的主要机制主要机制炎症自身免疫性肺间质病变 血栓形成或栓塞门静脉高压结缔组织病相关结缔组织病相关PAHPAH的特点的特点与特发性PAH相比多为女性年龄更大心输出量更低预后更差Arthritis Rheum 2019;54(9):3043-50IPAHPAH-Scl 生存率 1年 3年 IPAH 97.4%88.
