系系统性硬化性硬化病病作者:郑毅单位:首都医科大学附属北京朝阳医院第十一章系统性硬化病重点难点熟悉了解掌握系统性硬化病（SSc）的临床表现、分类标准、鉴别诊断和治疗要点SSc的自身抗体检查SSc的病因、发病机制和病理特点一、概述内科学（第九版）（一）概念系统性硬化病（systemic sclerosis，SSc）曾称硬皮病（scleroderma）、进行性系统性硬化，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺和消化道等器官的全身性疾病。（二）流行病学患病率50300/100万人口。发病高峰年龄3050岁；女性多见，男女比例1:314。三、病理内科学（第九版）病理特点：血管病变、胶原增殖、纤维化。血管病变主要见于小动脉、微细动脉和毛细血管。四、临床表现内科学（第九版）（一）早期表现 约80的患者首发症状为雷诺现象。可先于本病的其他表现（如关节炎、内脏受累）几个月甚至15年（大部分5年内）出现。（二）皮肤 呈对称性皮肤增厚皮肤增厚，变紧变硬。一般先见于手指及面部，然后向躯干蔓延。典型皮肤病变一般经过三个时期：肿胀期 硬化期 萎缩期（三）关节、肌肉6080的病例关节周围肌腱、
