一、概念 特发性间质性肺炎(IIP)又名特发性肺间质纤维化（IPF），特发性意指原因未明，为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病，病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和或肺泡结构紊乱，最终导致肺泡结构破坏，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。可发生于任何年龄，患者以中、老年较多，多见于4060岁之间。本病确切的病因和发病机制不明，可能与自身免疫、遗传因素和病毒感染有关。目前较多的看法，认为特发性间质性肺炎是一种自身免疫性疾病。其根据是本病常常与一些自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、硬皮病、系统性红斑狼疮等同时发生，而且在这些疾病中，肺部发生的病变与特发性间质性肺炎(IIP)的病变极其相似。二、二、病因病因类风湿导致的肺部改变类风湿导致的肺部改变 特发性肺纤维化特发性肺纤维化(IPF)/普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSIP)隐源性机化性肺炎急性间质性肺炎呼吸性细支气管炎间质性肺病脱屑性间质性肺病淋巴细胞性间质性肺病三、病理三、病理分类分类临床特点临床特点：此型在IIP中最为常见(占65%左右)，50岁以上的成年人多发，约2/3患者年龄大于60岁，男性多于女性。临
