肝肺综合征与门脉高压性肺动脉高压定义：是在慢性肝病和或门脉高压的基础上，由于肺内血管扩张（IPVD）和动静脉分流导致的气体交换障碍、低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现。肝肺综合征（HPS）发病率：4-47%的慢性肝病患者可能会发生HPS 诊断方法和标准不同导致发病率差别很大。肺内血管扩张（IPVD）：肝硬化患者中38%的患者发生了IPVD,但只有17.5%的患者发生了气体交换障碍。HPS与门脉高压关系紧密，但不一定有肝硬化（肝外阻塞、急性慢性肝炎、布加综合征也常常是病因）NO和CO介导的血管扩张:肝脏疾病中胆管上皮细胞分泌的ET1增加，结合在ET-1B受体上，eNOS增加，肺毛细血管扩张 肠源性肺血管扩张物质不能被肝脏灭活，例如：胰高血糖素、血管活性肠肽、前列腺素等导致肺血管扩张 血管生成:细菌迁移和内毒素血症使得肺内单核细胞和巨噬细胞聚集 VEGF信号通路的激活 通过一系列信号通路 血管内皮细胞凋亡减少和生成增加发病机制HPS主要病理生理：毛细血管扩张（15-100um）肺血流通气不匹配 毛细血管扩张 氧分子到达血红蛋白的距离增加 肝脏疾病患者全身血流速度加快 换气时间减少 肺内
