外耳疾病外耳疾病1 先先天天性性耳耳前前瘘瘘管管 是是耳耳科科常常见见疾疾病病之之一一。单单多多于于双双,不不伴伴其其他外耳畸形。他外耳畸形。第第一一鳃鳃沟沟的的遗遗迹迹,为为第第一一、二二鳃鳃弓弓的的6个个山山丘丘样样结结节融合不良或第一鳃沟封闭不良形成的盲道。节融合不良或第一鳃沟封闭不良形成的盲道。属属外外显显不不全全的的常常染染色色体体显显性性遗遗传传疾疾病病。同同一家族的患者往往瘘管侧别相同,部位相似一家族的患者往往瘘管侧别相同,部位相似.23 病理:病理:呈呈树树枝枝状状分分支支和和弯弯曲曲的的盲盲管管,深深浅浅长长短短不不一。一。瘘瘘口口位位于于耳耳轮轮脚脚前前,瘘瘘管管可可有有分分支支,管管壁壁衬衬以以复复层层鳞鳞状状上上皮皮,内内有有脱脱落落上上皮皮及及角角化化物物,偶偶有有白白色色乳乳酪酪样样分分泌泌物物,内内含含脱脱落落的的角角蛋蛋白白碎碎屑屑。因因感感染染腐败可排出具有臭味的分泌物。腐败可排出具有臭味的分泌物。反反复复感感染染可可形形成成囊囊肿肿或或脓脓肿肿。瘘瘘管管分分支支一一般般较短,个别深达鼓沟外。较短,个别深达鼓沟外。4 临临床床表表现现:一一般般无无症症