Company name原发性骨髓纤维化Primary Myelofibrosis1目录目录概述流行病学临床表现实验室检查及诊断预后治疗2骨髓增生性肿瘤 Myeloproliferative Neoplasms MPN是分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞不断地克隆性增殖所致的一组肿瘤性疾病，临床表现为一系或多系的血细胞增生，伴肝、脾或淋巴结肿大，血细胞减少和/或增多、外周血出现幼红、幼粒细胞、骨髓纤维化和髓外造血。慢性粒细胞白血病 Chronic Myelocytic Leukemia CML真性红细胞增多症 Polycythemia vera PV 原发性血小板增多症 Primary Thrombocytosis ET 原发性骨髓纤维化 Primary Myelofibrosis PMF JAK2-V617F突变 PV患者中检出率95%98%;ET和PMF患者中检出率50%60%。继发MF3JAK-STAT信号途径4 在修订的2008 WHO分类系统中，有无JAK2突变成为MPN主要的诊断指标。如果JAK2突变阳性，血红蛋白增加，骨髓红系细胞明显增生可以诊断PV，即使血红蛋白低于以往W
