先天性巨结肠先天性巨结肠 1一、概述一、概述n n一种常见的胃肠道发育畸形n n发病率 1/2000-5000 n n男性较多见，男女之比3-4：12二、病理解剖二、病理解剖n n痉挛段痉挛段（肠壁黏膜下及肌间神经节细胞缺如）（肠壁黏膜下及肌间神经节细胞缺如）n n移行段移行段（肠壁黏膜下及肌间神经节细胞正常）（肠壁黏膜下及肌间神经节细胞正常）n n扩张段扩张段（肠壁黏膜下及肌间神经节细胞正常）肠壁黏膜下及肌间神经节细胞正常）3三、病理分型三、病理分型超短段型 病变局限于直肠远端病变局限于直肠远端n n短 段 型 病变位于直肠近、中段病变位于直肠近、中段n n常 见 型 病变位于直肠近端或直肠乙状结肠交界病变位于直肠近端或直肠乙状结肠交界处处n n长 段 型 病变延至乙状结肠或降结肠病变延至乙状结肠或降结肠n n全结肠型 病变波及全部结肠及回肠末端病变波及全部结肠及回肠末端30cm30cmn n全 肠 型 病变波及全部结肠及回肠病变波及全部结肠及回肠30cm30cm以以上上4四、临床症状四、临床症状n n胎粪便秘 24-4824-48小时无胎粪排出或只有少小时无胎粪排出或只有少 量胎
