IgA肾病2022/12/191肾小球疾病IgAIgA肾病概述病因及发病机制临床表现实验室检查病理表现诊断和鉴别诊断治疗预后2022/12/192肾小球疾病IgA IgA 肾病的定义及概述2022/12/193肾小球疾病IgAIgA或以以IgAIgA为主的免疫复合物为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积(免疫病理)IgA肾病是一组临床病理综合征临床病理综合征最常见最常见的原发性肾小球疾病之一1968年由年由Berger首先提出首先提出Berger病病2022/12/194肾小球疾病IgAN的发病概况2022/12/195肾小球疾病1.肾活检指征肾活检指征2.免疫荧光技术免疫荧光技术3.地域地域?4.种族种族?IgAN IgAN 在世界各国发病率不同的原因2022/12/196肾小球疾病 儿童患者中20%可发展为ESRD2022/12/197肾小球疾病IgA IgA 肾病的病因及发病机制2022/12/198肾小球疾病IgAIgA肾病患者IgA1IgA1特性正常IgA1的代谢 IgA1重链有含5个丝氨酸残基的铰链区 N-乙酰半乳糖与这些残基连接 N-乙酰半乳糖与肝脏ASGPR受体结合 肝脏摄