运动神经元病运动神经元病Motor neuron disease,MND1下下下上上下脑干脑干下下下下上上脑干脑干2概 念 运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。3病 因尚不明确，可能与下列因素有关：1.感染和免疫因素遗传因素：2.金属元素：3.遗传因素：4.营养障碍：5.神经递质4病 理部位：皮质运动区椎体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞 椎体束病变：神经元变性，数目减少5发病机制与病理生理目前关于运动神经元病的发病机制的研究尚不十分清楚，主要包括以下假说：氧化应激、兴奋性毒性、线粒体功能障碍、神经丝异常、细胞坏死与凋亡、神经营养障碍、自身免疫等。现在较为集中的结论是，在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元，主要是影响了线粒体和细胞骨架的结构。氧化应激SOD1的主要生理功能是通过催化超氧阴离子变成过氧化氢和氧气以清除氧自由
