1、先天性会厌囊肿,概述,先天性会厌囊肿较为少见，多因黏液腺管阻塞，黏液蓄积所致。国外有学者将先天性喉囊肿分为2型，其中先天性会厌囊肿可归于型，即喉囊肿的喉内型，新生儿会厌囊肿属喉囊肿的喉内型。,会厌解剖,会厌囊肿大部分发生在会厌舌面正中，其次为杓会厌面会厌喉面。单侧单个囊肿居多，双侧多发性囊肿少见。,临床表现,出生后即可有临床症状，其严重程度与囊肿的大小有关。在早期，临床上仅有喉喘鸣的表现，易被漏诊。多在出现阻塞症状时才引起重视。严重者可引起呼吸困难 、呼吸暂停乃至发绀，多数患儿伴有咽下困难。查体时患儿有吸气性三凹征，声音不哑，但哭时多伴有鸭鸣声或含混音。肺部检查无异常。 先天性会厌囊肿主要表现
2、为上呼吸道梗阻，约40%在出生后数小时内出现症状，95%患儿在出生后6个月内均有症状由于吸气性呼吸困难、咳嗽，喘鸣是婴儿许多喉部疾病的共有症状，若不能及时明确诊断，常因误诊窒息而死。会厌囊肿患儿在喂养时易出现误吸、误呛，从而引发呼吸系统感染，出现并发症，因此早期诊断很重要。,误诊及误诊原因,由于本病多并发下呼吸道症状如新生儿肺炎，支气管炎，甚至气胸 、纵隔气肿等，临床上易造成误诊或漏诊，导致病情迁延恶化 。 误诊原因： 由于本病较为少见，认识不足。临床检查不仔细，只注重下呼吸道临床表现，忽略了上呼吸道的阻塞症状。新生儿疾病特点所限，患儿无法诉说病情。 未及时转诊治疗。,早期鉴别,患儿出生后短期
3、内出现喉喘鸣，哭声低弱，有吸气期呼吸困难时应考虑到本病。其中颈部听诊较为重要。颈前听诊时，近颏下可闻及明显喘鸣音，且延至胸骨前上区渐减弱，与支气管及肺部病变不同。这在哭闹挣扎的患儿更有意义，可较早提示上呼吸道的病变，予以及时检查，避免延至明显呼吸困难的出现。,主要诊断方法,喉咽及喉部检查主要依靠纤维喉镜或直接喉镜。对于有严重呼吸困难的病例须作好气管插管等急救准备。检查时间多可在数秒至数10秒完成。小儿超细纤维喉镜检查刺激较小，无明显创伤，熟练者操作简便，可及时明确病因，较为准确地作出临床诊断，较直接喉镜有明显优点，值得在患儿中应用。直接喉镜检查亦无绝对禁忌，但须经口插入，刺激性较大，对于喉阻塞患儿可加重呼吸困难，甚至引起窒息，故操作上应优先选用超细纤维喉镜。若使用直达喉镜检查, 操作应轻柔，同时应准备氧气 、吸引器，因为在新生儿、婴儿期囊肿壁较薄，检查易破裂， 若不能及时吸出可造成误吸。,治疗,治疗本病可采用囊肿穿刺及手术切除2种方法。因为简单的会厌囊肿内容物抽吸术，极易导致会厌囊肿复发，因此推荐彻底切除囊肿。手术切除大部分采用全身麻醉支撑喉镜下囊肿摘除术治疗。手术中完整切除囊肿较困难，因此易复发。手术多采取切除大部分囊壁，可用碘酊烧灼创面，以减少复发。也可采取切开囊壁引流囊液 。 对于伴有呼吸循环衰竭等一般情况较差的患儿，应给予气管切开，待情况好转，再行手术,
